Синдромът на Арнолд-Киари е рядка генетична малформация, при която централната нервна система е нарушена и може да доведе до затруднения в баланса, загуба на двигателна координация и зрителни проблеми.
Тази малформация е по-често при жените и обикновено се появява по време на развитието на плода, при който по неизвестна причина малкият мозък, който е частта от мозъка, отговорна за баланса, се развива по неподходящ начин. Според развитието на малкия мозък синдромът на Арнолд-Киари може да бъде класифициран в четири типа:
- Chiari I: Това е най-честият и най-наблюдаваният тип при деца и се случва, когато малкият мозък се простира до отвор, присъстващ в основата на черепа, наречен foramen magnum, където обикновено трябва да преминава само гръбначния мозък;
- Chiari II: Това се случва, когато в допълнение към малкия мозък, мозъчният ствол се простира и във фораменния магнум. Този тип малформация е по-често срещан при деца със спина бифида, което съответства на провал в развитието на гръбначния мозък и структурите, които го защитават. Научете повече за спина бифида;
- Chiari III: Това се случва, когато малкият мозък и мозъчният ствол, освен че се простират във фораменния магнум, достигат до гръбначния мозък, като тази малформация е най-сериозна, въпреки че е рядка;
- Chiari IV: Този тип също е рядък и несъвместим с живота и се случва, когато няма развитие или когато има непълно развитие на малкия мозък.
Диагнозата се поставя въз основа на образни изследвания, като ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография, и неврологични изследвания, при които лекарят, освен баланс, извършва тестове за оценка на двигателната и чувствителната способност на човека.
Основни симптоми
Някои деца, родени с тази малформация, може да не проявяват симптоми или да се проявяват, когато достигнат юношеска възраст или възраст, тъй като са по-чести от 30-годишна възраст. Симптомите варират в зависимост от степента на увреждане на нервната система и могат да бъдат:
- Болка в шийката на матката;
- Мускулна слабост;
- Трудност в баланса;
- Промяна в координацията;
- Загуба на усещане и изтръпване;
- Визуална промяна;
- Виене на свят;
- Повишена сърдечна честота.
Тази малформация е по-често срещана по време на развитието на плода, но по-рядко може да се случи в зрял живот поради ситуации, които могат да намалят количеството на цереброспиналната течност, като инфекции, удари в главата или излагане на токсични вещества.
Диагнозата от невролог въз основа на симптомите, съобщени от лицето, неврологични прегледи, които позволяват оценка на рефлексите, баланс и координация и анализ на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.
Как се извършва лечението
Лечението се извършва според симптомите и тяхната тежест и има за цел да облекчи симптомите и да предотврати прогресирането на заболяването. Ако няма симптоми, обикновено няма нужда от лечение. В някои случаи обаче използването на лекарства за облекчаване на болката може да бъде препоръчано от невролога, като например ибупрофен.
Когато симптомите се появят и са по-тежки и пречат на качеството на живот на човека, неврологът може да препоръча хирургична процедура, която се прави под обща анестезия, за да се декомпресира гръбначният мозък и да се позволи циркулацията на течността гръбначно-мозъчна течност. Освен това, неврологът може да препоръча физиотерапия или трудова терапия за подобряване на двигателната координация, речта и координацията.
