Синдромът на Бердон е рядко заболяване, което засяга предимно момичета и причинява проблеми в червата, пикочния мехур и стомаха. Обикновено хората с това заболяване не пикаят и не се качат и трябва да се хранят от сонда.
Този синдром може да бъде причинен от генетични или хормонални проблеми и симптомите се появяват малко след раждането, което може да бъде промяна във формата и функцията на пикочния мехур, което обикновено е много голямо, намалено или липсващо движение на червата, което води до спиране на корем, в допълнение към намаляване на размера на дебелото черво и подуване на тънките черва.
Синдромът на Бердон няма лечение, но има някои хирургични процедури, които имат за цел да изчистят стомаха и червата, което може да подобри симптомите на заболяването. Освен това алтернатива за увеличаване на продължителността на живота и качеството на лицето с този синдром е мултивисцералната трансплантация, т.е. трансплантацията на цялата стомашно-чревна система.
Основни симптоми
Симптомите на синдрома на Бердон се появяват малко след раждането, като основните са:
- Запек;
- Задържане на урина;
- Разширен пикочен мехур;
- Подуване на корема;
- Мускули на корема отпуснати;
- Повръщане;
- Подут бъбрек;
- Запушване на червата.
Диагнозата на синдрома на Бердон се поставя чрез оценка на симптомите, представени от детето след раждането, и чрез образни тестове, като ултразвук. Болестта може да бъде идентифицирана и по време на бременност чрез извършване на морфологичен ултразвук след 20-та седмица от бременността. Разберете за какво служи морфологичният ултразвук.
Как се извършва лечението
Лечението на синдрома на Бердон не е в състояние да насърчи излекуването на болестта, но помага да се минимизират симптомите при пациентите и да се подобри качеството им на живот.
Препоръчва се операция на стомаха или червата, за да се отблокират тези органи и да се подобри тяхното функциониране. Повечето пациенти трябва да се хранят през сонда поради проблем в храносмилателната система. Вижте как се прави хранене в сонда.
Също така е обичайно да се прави операция на пикочния мехур, като се създава връзка с кожата в областта на корема, което позволява на урината да се оттича.
Тези процедури обаче имат малък ефект върху пациента, често водят до смърт от недохранване, полиорганна недостатъчност и генерализирана инфекция в тялото, сепсис. Поради тази причина мултивисцералната трансплантация се превърна в най-добрата възможност за лечение и се състои в извършване на пет операции едновременно: трансплантация на стомах, дванадесетопръстник, черва, панкреас и черен дроб.
