Хистиоцитозата съответства на група заболявания, които могат да се характеризират с голямото производство и наличие на цистиращи в кръвта хистиоцити, което, макар и рядко, е по-често при мъжете и диагнозата му се поставя в първите години от живота, въпреки показателните признаци заболяване може да се появи и на всяка възраст.
Хистиоцитите са клетки, получени от моноцити, които са клетки, принадлежащи към имунната система и следователно са отговорни за защитата на организма. След като преминат през процес на диференциация и съзряване, моноцитите стават известни като макрофаги, които получават конкретно име в зависимост от това къде се появяват в тялото, наричайки се клетки на Лангерханс, когато се намират в епидермиса.
Въпреки че хистиоцитозата е по-свързана с дихателните промени, хистиоцитите могат да се натрупват в други органи, като кожа, кости, черен дроб и нервна система, което води до различни симптоми според местоположението на най-голямото разпространение на хистиоцитите.
Основни симптоми
Хистиоцитозата може да бъде асимптоматична или да прогресира бързо до появата на симптомите. Признаците и симптомите, показателни за хистиоцитоза, могат да варират в зависимост от местоположението, където има по-голямо присъствие на хистиоцити. По този начин основните симптоми са:
- Кашлица;
- Треска;
- Загуба на тегло без видима причина;
- Затруднено дишане;
- Прекомерна умора;
- Анемия;
- По-висок риск от инфекции;
- Проблеми с коагулацията;
- Кожни обриви;
- Болка в корема;
- Конвулсии;
- Забавен пубертет;
- Замайване.
Голямото количество хистиоцити може да доведе до прекомерно производство на цитокини, задействане на възпалителния процес и стимулиране на образуването на тумори, освен че причинява увреждане на органите, където се проверява натрупването на тези клетки. По-често хистиоцитозата засяга костите, кожата, черния дроб и белите дробове, особено ако има анамнеза за тютюнопушене. По-рядко хистиоцитозата може да обхване централната нервна система, лимфните възли, стомашно-чревния тракт и щитовидната жлеза.
Поради факта, че имунната система на децата е слабо развита, възможно е няколко органа да бъдат засегнати по-лесно, което прави ранната диагностика и лечението незабавно важни.
Как се поставя диагнозата
Диагнозата хистиоцитоза се поставя главно чрез биопсия на засегнатото място, където може да се наблюдава чрез лабораторен анализ под микроскоп, наличието на инфилтрат с пролиферация на хистиоцити в тъканта, която преди това е била здрава.
В допълнение, други тестове за потвърждаване на диагнозата, като компютърна томография, търсене на мутации, свързани с това заболяване, като BRAF, например, в допълнение към имунохистохимичните тестове и кръвната картина, при които може да има промени в количеството неутрофили, лимфоцити и еозинофили.
Как да се лекува
Лечението на хистиоцитоза зависи от степента на заболяването и засегнатото място и се препоръчва химиотерапия, лъчетерапия, използване на имуносупресивни лекарства или хирургическа намеса, особено в случай на засягане на костите. Когато хистиоцитозата е причинена от тютюнопушене, например, се препоръчва спиране на тютюнопушенето, което значително подобрява състоянието на пациента.
През повечето време болестта може да се излекува сама или да изчезне поради лечение, но може и да се появи отново. Поради това е важно човекът да се наблюдава редовно, за да може лекарят да наблюдава дали съществува риск от развитие на болестта и по този начин да установи лечение в ранните етапи.
